The role of heat shock proteins in PolyQ disorders

Promotie: mw. M.P. Zijlstra, 13.15 uur, Academiegebouw, Broerstraat 5, Groningen

Proefschrift: The role of heat shock proteins in PolyQ disorders

Promotor(s): prof.dr. H.H. Kampinga, prof.dr. O.C.M. Sibon

Faculteit: Medische Wetenschappen

Eiwitkwaliteitssysteem in ziekten van het zenuwstelsel onderzocht

Een aantal ziekten van het centrale zenuwstelsel ontstaat doordat beschadigde of ‘zieke’ eiwitten in zenuwcellen klonteren. Hierdoor raken processen in de zenuwcellen ontregeld en kunnen ze hun functie niet meer uitoefenen. De ziekte van Huntington is een voorbeeld van een dergelijke ziekte van het centrale zenuwstelsel. Mensen met deze ziekte ontwikkelen onwillekeurige bewegingen omdat tijdens de progressie van de ziekte steeds meer zenuwcellen uitvallen. Marianne Zijlstra richtte haar promotieonderzoek op een onderdeel van het eiwitkwaliteitscontrolesysteem in cellen bij neurodegeneratieve ziekten, zoals de ziekte van Huntington. Bij veroudering heeft dit systeem steeds minder capaciteit, mede waardoor de ziekteverschijnselen toenemen.

Zijlstra laat zien dat het eiwitkwaliteitscontrolesysteem uit twee functionele groepen bestaat waarmee de eiwitklontering in zenuwcellen wordt tegengegaan; de eiwitten die zorgen voor herstel van eiwitvouwing, en degene die de eiwitten afbreken. Met name door het verhogen van de activiteit van het eiwitafbrekende systeem lijkt het in modelsystemen mogelijk om het ziekteproces te vertragen.

Marianne Zijlstra (Leeuwarden, 1981) studeerde medische biologie aan de Rijksuniversiteit Groningen. Zij voerde haar promotieonderzoek uit bij de afdeling Celbiologie van het Universitair Medisch Centrum Groningen. Het onderzoek van Zijlstra werd gefinancierd door het Prinses Beatrix Fonds. Ze is inmiddels in opleiding tot klinisch chemicus in het Atrium Medisch Centrum Parkstad in Heerlen.